发布时间2025-05-08 文章来源:黑龙江军海医院
1.机制揭秘:酮体如何「镇压」异常放电?
能量代谢转变:
正常脑组织依赖葡萄糖供能,癫痫患者海马区存在葡萄糖转运体1(GLUT1)缺陷,导致能量不足。
生酮饮食后,酮体(β-羟基丁酸)替代葡萄糖,恢复神经元能量平衡。
神经保护作用:
酮体上调γ-氨基丁酸(GABA)受体表达,抑制兴奋性神经递质谷氨酸释放。
动物实验:生酮饮食可使点燃模型大鼠癫痫发作阈值提高3倍。
2.执行方案:从「启动期」到「维持期」
启动期(2-4周):
脂肪:蛋白质+碳水化合物=4:1(如每日摄入1600kcal,需脂肪142g、蛋白质40g、碳水10g)。
监测:晨尿酮体试纸(+++以上为有效)、血β-羟基丁酸(0.5-3mmol/L)。
维持期(3-6个月):
逐步增加碳水化合物(至20-50g/天),减少脂肪比例至3:1。
禁忌:避免「隐形碳水」(如牛奶含乳糖、坚果含淀粉)。
3.副作用与应对:从「酮流感」到「代谢危机」
酮流感:
症状:头痛、乏力、恶心,发生率约30%。
应对:补充电解质(口服补液盐)、逐渐增加脂肪摄入。
代谢危机:
酮症酸中毒:血pH<7.3、血酮>5mmol/L,需立即静脉补液+胰岛素。
肾结石:发生率3%-8%,预防措施包括补充柠檬酸钾(5-10mEq/d)、多饮水。
4.适用人群与禁忌
优先推荐:
儿童难治性癫痫(如Dravet综合征、婴儿痉挛症),有效率达50%-60%。
葡萄糖转运体1缺陷症(GLUT1-DS),生酮饮食为一线治疗。
绝对禁忌:
脂肪酸氧化障碍(如肉碱棕榈酰转移酶Ⅱ缺乏症)、卟啉病、严重肝肾功能不全。
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